气促咳嗽，肺里洗出4L“牛奶”，竟是这个罕见病在作祟

  因咳嗽气促一月未愈而前往医院检查的刘某怎么也没想到,自己居然患上了发病率仅为百万分之几的罕见病。“真的是多亏这里的医生经验丰富,一下就帮我查明了这个‘怪病’。”9月20日,即将出院的刘某开心地说。

  在湖南省结防所内一科,被确诊为“肺泡蛋白沉着症”的刘某,经过多次全肺“大洗澡”,终于恢复了“畅快呼吸”。两个月前,来自邵阳61岁的刘某无端出现了咳嗽、气促的症状,走路爬楼总是很快就气喘吁吁,感觉“憋得慌”。刘某最初并没在意,以为是自己年纪大了,体质下降。可随着时间的推移,他发现,气促的情况“愈演愈烈”,遇上稍微剧烈一点的活动甚至会感到呼吸困难。意识到情况不对劲的他赶忙前往当地医院进行检查,可却没能查明病因。

  在医生的建议下,刘某来到湖南省结防所内一科就诊。内一科主任在了解了他的详细情况后,为他完善了相关检查。通过支气管镜下活检,结合患者症状与胸部CT,内一科医护团队敏锐地发现了“异样”。

  “CT结果显示,这位患者胸部双肺呈弥漫性病变,而且显示出明显的‘碎石路’、‘地图样’特征性表现。经内一科医护团队会诊后,他被诊断为“肺泡蛋白沉着症”。作为一种罕见病,“肺泡蛋白沉着症”发病率约为百万分之三点七,而且其发病机制和病因都暂不明确,考虑可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有关。

  针对患者的情况,内一科医护团队决定为他进行纤支镜下全肺部灌洗治疗。经过肺灌洗,内一科医护人员为刘德共计洗出约4000毫升左右液体,洗出来的水从最初的牛奶状逐渐变为清亮,患者的肺部功能也逐渐恢复。

  由于病情发现及时,处理得当,目前患者已好转出院。“我听说这个病发现晚了,很有可能会有生命危险。现在想起来我都后怕,要是误诊了、漏诊了,真不知道会怎样。”9月16日,特意为内一科医护人员送来锦旗的刘某感激地说。肺每天都会产生肺泡蛋白,正常人能自我吸收,但肺泡蛋白沉积症患者却无法对肺泡蛋白进行吞噬代谢。当蛋白质淤积在肺泡和支气管中时,呼吸就会受阻,从而让患者出现咳嗽、气促、胸闷等症状。”专家表示,随着病情发展,肺泡蛋白沉积症患者的肺功能将会受到损害,气促会逐渐加重,如果没有及时发现和处理,甚至可能导致呼吸衰竭,危及生命。   专家提醒,如果出现咳嗽、气促逐渐加剧等不明原因的呼吸困难,一定要及时到医院就诊,找明原因,早做治疗。