湖南省儿童医院爱心接力救治17岁罕见病少年
56岁的母亲带着17岁一身黄疸的孩子,无助的站在湖南省儿童医院B超室门口,这是第一次遇见他。超声科主任看了B超图像后,斩钉截铁的说,这就是比较罕见的先天性肝门门体分流,更为严重的是孩子还合并有遗传性球型红细胞增多症。
洋洋母亲说起了这些年和孩子相关的苦难生活:在洋洋之前有一个哥哥,在六岁的时候意外溺水死亡,当时已经做了节育手术快四十岁高龄母亲为了再生,忍痛做了输卵管再通手术,历经千辛万苦才生下了洋洋。随着洋洋逐渐长大,洋洋母亲发现孩子学习成绩越来越差,记性也不好,似乎感觉智力和沟通能力和邻居家孩子比较也差一些,初中以后孩子开始出现全身皮肤眼睛发黄,随年龄增长越发严重,省内各三甲医院四处求医问药原因不明也毫无效果,花光了本来一贫如洗的家庭,最终只好辍学在家,年迈的父母亲四处打零工供养家庭开销。
湖南省儿童医院肝胆MDT团队高度重视,分别进行两次门诊和住院部MDT讨论,最终明确诊断了洋洋的罕见病:先天性肝门门体分流+遗传性球型红细胞增多症。血液内科副主任介绍:洋洋本身患有来源于父亲突变基因导致的遗传性球型红细胞增多症,此病导致洋洋长期处于贫血状态,溶血导致全身黄疸、瘙痒和胆囊多发结石,脾脏增大。儿童肝胆外科专家指出洋洋目前高达500数值的黄疸还有一个重要原因就是先天性肝内门体分流,门静脉右支和肝中静脉直接相通,导致大部分胆红素无法进行肝肠循环代谢,同时胃肠道产生的血氨绕过肝脏进入体循环,影响大脑产生肝性脑病,导致洋洋记忆力差、学习成绩差、行为异常等表现。经过MDT会议讨论后,认为手术是唯一有可能改变他一生命运的办法后,这个苦难的少年需要的是一笔不小的医疗费用。医院社工部知晓后,爱心接力全程参与洋洋的改变命运之旅。
儿童医院手术团队为其实施了手术,阻断了肝内异常的门体分流通道,切除了脾脏,在保全胆囊情况下取尽结石。手术后洋洋每天的胆红素成倍下降,转眼皮肤就变白了,人也精神不少。手术前后,科室护理人员一直在床边给洋洋鼓劲,住院期间也没有因为医疗费用不足情况下耽误孩子的治疗。每天查房,洋洋的母亲眼睛内总是饱含泪水,哽咽着双手合十感激医护人员,想想这17年来所承受的苦难,一时不知如何开口,但此刻她流下的是感动的泪水,是开心的泪水。
