长沙一男子患上罕见致命“地图肺” 发病率十万分之一
（正常人的胸部CT检查肺部影像是黑色的，胡先生的胸部CT影像中却有很多白色的阴影，双肺像毛玻璃一样模糊不清。通讯员 供图）
星辰在线12月23日讯(星辰全媒体记者 胡伟男 通讯员 张娜 符晴) 长沙35岁的胡先生近半年来反复出现咳嗽、气喘，活动后明显加重，一开始还以为只是普通感冒，曾多次到当地医院接受治疗，但治疗后症状一直不见好转。在长沙市中心医院就诊时，胸部CT影像中却有很多白色的阴影，双肺像毛玻璃一样模糊不清，被医生告知患上了发病率为十万分之一罕见病-肺泡蛋白沉积症，即典型的“地图肺”。由于肺部已经发生病变，一旦变成“白肺”，整个肺部就会完全坏死，直至呼吸衰竭而死亡。
长沙市中心医院呼吸内科邱湘玲主任医师介绍，正常人的胸部CT检查肺部影像是黑色的，胡先生入院时，呼吸频率增快约每分钟20次，CT检查双肺呈现毛玻璃样影，病灶边缘模糊不清，双肺纹理增强，呈罕见的“地图征”样改变。为了明确诊断、取标本送检，医生马上对胡先生进行了全肺灌洗术，发现灌洗后流出的灌洗物性状由液态变为固态，呈现了果冻或白砂糖样状态。将标本送病检后，发现除了常见的纤毛上皮细胞及炎细胞成分外，涂片上多了许多稀薄及成团的蓝染粘蛋白样物质，未发现异型肿瘤细胞。
为了得到确诊，长沙市中心医院与北京协和医院实时会诊，综合患者的相关病史，考虑胡先生患上了肺泡蛋白沉积症。明确诊断后，呼吸内科对患者再次进行全肺灌洗、积极抗炎、化痰、解痉等对症支持等处理，目前胡先生的气喘和咳嗽已经得到明显改善。
邱湘玲介绍，肺泡蛋白沉积症在临床非常罕见，发病率为十万分之一。长沙市中心医院近15年来仅收治3例肺泡蛋白沉积症的患者。该病主要表现为肺泡内出现大量含脂糖蛋白样物质沉积，其病因及发病机制至今仍不清楚，目前认为与肺泡表面物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的清除异常有关，部分患者还可能与粉尘或某些化学物质吸入所致的特异性反应有关，也可能与自身免疫机制障碍有关。该病好发于30至50岁成人，常见症状为活动后气促、咳嗽、咳少量白色泡沫或黏液痰，还可能为干咳无痰，慢慢加重，部分患者听诊时能听到肺底部有湿啰音。合并感染后可引起咳嗽、咳浓痰、发热等，经抗感染治疗后咳痰、发热的症状好转，但肺部阴影不能吸收，呼吸困难也不会有明显改善。
“全肺灌洗俗称洗肺，是目前唯一对肺泡蛋白沉积综合征有效的治疗方法，大约60%至70%患者通过肺灌洗可痊愈或缓解;如果肺泡蛋白沉积综合征没有及时发现、诊断和治疗，20%至25%成年患者在5年内死亡。儿童患者死亡率高，可达100%。”邱湘玲表示，目前这种病症没有相关的有效预防办法，她提醒，一旦出现呼吸不畅、气喘咳嗽这些不适症状最好立即就医，及时治疗。