罕见病男婴长出巨大红色“肿瘤”，微创介入手术“阻断”致命血管

  麻阳县出生38天的男婴明明(化名)因为整个右臂、右胸背部巨大的红色肿块,伴有凝血功能障碍,可能导致出血不止被紧急转到湖南省儿童医院救治,经过医院多学科团队协作诊疗,明明被确诊为“卡梅综合征”,经过微创介入手术,明明转危为安,2月13日顺利出院。 

 “当时没有在意,谁知道越长越大。”明明的父亲郑先生介绍,出生后家人就发现明明右上臂有一个约鸡蛋大小的紫红色肿块,摸起来还有点硬,因为沉浸在新生的喜悦中,当时都没太在意。随着时间的推移,明明右上臂的红色肿块迅速扩大,连右前臂和右胸背部都长出来了,在当地医院检查医生说可能会出血的风险,建议转省儿童医院治疗。 

 “明明入院时除了可以看到的皮肤方面的改变,还伴有血小板、凝血因子减少的情况,可能导致出血不止的风险,对于刚满月的小婴儿来说,治疗和护理都是很大的挑战。”湖南省儿童医院重症医学科主任介绍,明明患上的是一种名为“卡梅综合征”的疾病,又称为巨大血管瘤-血小板减少综合征,是一种罕见的血管瘤疾病,其临床表现是在孩子出生之后有单发或者多发的巨大血管瘤,伴有全身紫癫血小板减少以及凝血因子减少的现象。病变部位主要见于颈部、躯干和四肢的皮下组织,也可以发生在内脏和骨骼。医院启动MDT协作诊疗,组织血管介入科、重症医学科、麻醉手术科、放射科等多学科专家会诊,为明明讨论制定最佳治疗方案。

  通过经皮选择性动脉造影术与右侧肩部血管瘤经动脉栓塞术治疗,栓塞其“病变血管”,以改善血小板减低、凝血功能及相关症状,最终达到治疗效果。手术后明明右侧肩部的紫红色肿块大小逐渐缩小,颜色较前逐渐变浅,质地较前逐渐变软,血小板及凝血功能也明显升高且持续稳定。“真的感谢儿童医院的医生和护士,尽心尽力帮助我的孩子。”看到治疗前后的对比,明明的父亲郑先生对医护人员表示由衷的感激。 

  医院血管介入科主任表示,血管瘤是儿童常见的一种先天性良性肿瘤或血管畸形,大多出生后即可发病,但不少家长面对这种疾病选择观望的心态,往往等到血管瘤出现增大、变硬、周围皮肤瘀斑等情况时才选择就医。目前微创介入栓塞治疗对血管瘤类疾病具有创伤小、效果好、并发症少、恢复快等优势,已成为治疗的主要手段。如果发现孩子有鲜红、紫红色斑块或结节,与皮肤表面平齐或稍隆起,边界清楚,形状不规则,大小不等。以手指压迫时颜色退去,压力解除后,颜色恢复,应及时带孩子就医,以免延误治疗。