64岁爹爹患上罕见病 肺里洗出8瓶“牛奶”

　　星辰在线2月21日讯 (长沙晚报通讯员 周蓉荣 记者 唐江澎) 肺里洗出了8盐水瓶“牛奶”后，64岁的陈爹爹松了一口气。原来，因为患上罕见的肺泡蛋白沉积症，他气促了3个月。今日，陈爹爹在湖南省人民医院呼吸内科监护室进行了第一次经支气管镜选择性大容量肺灌洗治疗，专家用了3200毫升生理盐水，为他来了次左侧肺部“大扫除”。

　　罕见病：能呼吸到的新鲜空气不到正常人的1/3

　　肺泡蛋白沉积症非常罕见，据国外的统计数据，发病率为百万分之三点七，即一百万人中仅不到4例，因其症状与一般性肺炎等肺部疾病相似，极容易误诊漏诊。

　　3个月前，陈爹爹出现咳嗽、咳痰、气短等症状，先后在省内多家医院治疗没见缓和。来湖南省人民医院时，他的病情已经非常严重，在吸高浓度氧气情况下血氧饱和度只有85%(正常为96%以上)，导致陈爹爹呼吸困难。该院呼吸内科副主任、呼吸内一科主任刘志光诊断陈爹爹患的是非常罕见的肺泡蛋白沉积症。据肺功能检查则发现，因为负责氧气交换的肺泡被堵，陈爹爹能呼吸到的新鲜空气不到正常人的1/3。正常人血氧分压在90毫米汞柱以上，而他只有29，比站在青藏高原上缺氧还要严重。

　　据刘志光介绍，临床上，血氧分压如果低于60毫米汞柱，则可以判定为呼吸衰竭。如不及时有效治疗，将因重症低氧血症进行性加重，多器官功能损害而死亡。“唯一能解救陈能呼吸到的新鲜空气不到正常人的1/3的，就是对双肺进行大容量灌洗，给肺来一次大扫除。”

　 　灌洗：洗出8瓶“牛奶”水

　　“简单地说，这种病是因为磷脂蛋白在肺泡里不断地沉积，淤塞在肺泡和支气管，通气功能受阻。”刘志光形象地将其比喻为磷脂蛋白在肺泡里“疯狂铺路”，从网状、斑状到毛玻璃状的沉积物累积在肺泡里。

　　“刚刚洗出来的水，就跟牛奶颜色一样。”据刘志光介绍，这次灌洗难度很大，首先患者已经有严重的呼吸衰竭，不能耐受全麻灌洗;其次陈爹爹以往灌洗时发生过气胸，为灌洗更增加风险。

　　刘志光及其团队进行了技术创新，支气管镜灌洗量一般在200-300毫升，而肺泡蛋白沉积症的病人灌洗量多达10000 毫升，传统支气管镜灌洗远远不够，刘志光通过改良灌洗方法以及近年来对尘肺的灌洗经验，支气管镜下单次灌洗量最大达到5000毫升;其次，通过对无创面罩改良，可以在无创通气下对重症病人灌洗，避免了气管插管带来的痛苦。经过45分钟的灌洗后，直到观察到陈爹爹肺部功能逐渐恢复，刘志光才松了口气。

　　洗出来的盐水瓶底还沉积了厚厚一层棉花絮一样的物质。“这就是该病在肺泡表面代谢异常产生的蛋白，就是它堵住了气泡无法呼吸，把这些东西洗出来后，症状也就解决了。患者在近两日将进行后续灌洗治疗，治疗后患者气促将明显缓解，呼吸衰竭也将明显改善。”刘志光表示。